Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là gì và điều trị như thế nào? - Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương

Bệnh tách tè cầu miễn kháng vẹn toàn phân phát hoặc thường hay gọi là chảy máu tách tè cầu (tên gọi cũ) thông thường gặp gỡ ở phái nữ nhiều hơn thế phái nam và thao diễn đổi thay không giống nhau thân mật bệnh dịch ở người rộng lớn và ở trẻ nhỏ. Trẻ em thông thường bị bệnh dịch sau nhiễm virus và phần rộng lớn tiếp tục phục sinh. Bệnh ở người rộng lớn luôn luôn rất cần phải chữa trị.

Bạn đang xem: Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là gì và điều trị như thế nào? - Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương

Giảm tè cầu miễn kháng vẹn toàn phân phát là gì?

Máu là một trong loại dịch vô khung hình bao gồm nhì bộ phận huyết tương và những tế bào ngày tiết. Các tế bào bao gồm:

• Hồng cầu hỗ trợ dưỡng chất và khí ô-xy mang đến tế bào, tế bào;
• Bạch cầu chung khung hình ngăn chặn vi trùng và những tác nhân đột nhập.
• Tế bào tè cầu chung máu tụ Lúc khung hình sở hữu chỗ bị thương, ngăn ngừa sự chảy ngày tiết.

Chỉ số tè cầu thông thường kể từ 150-450 G/l, nếu như tè cầu bên dưới 100 G/l được gọi là tách tè cầu. Tiểu cầu là tế bào ngày tiết quan trọng nhằm cố gắng chảy ngày tiết. Nếu ko đầy đủ con số tè cầu vô ngày tiết người mắc bệnh tiếp tục dễ dàng bầm tím, chảy máu hoặc ko thể cầm và không để mất máu Lúc sở hữu chỗ bị thương, nhổ răng, kinh nguyệt… Các triệu triệu chứng chảy máu Lúc sở hữu tè cầu thấp bên dưới trăng tròn G/l, thậm chí còn con số tè cầu 10 G/l mới nhất chảy máu. Nếu người mắc bệnh cần thiết phẫu thuật tè cầu cần đạt tối thiểu 50 G/l.

Bệnh tách tè cầu miễn kháng vẹn toàn phân phát (ITP: Idiopathic Thrombocytopenia Purpura) bởi khối hệ thống miễn kháng của khung hình phá huỷ bỏ tè cầu. Bạch cầu vô ngày tiết và vô lách là một trong phần vô khối hệ thống miễn kháng của khung hình. Hệ thống miễn kháng hoàn toàn có thể bị hoạt hóa và tế bào bạch huyết cầu phá huỷ bỏ những tế bào tuy nhiên xứng đáng lẽ ko được phá huỷ bỏ, ví như tè cầu của chủ yếu các bạn. Quá trình này xẩy ra đa số ở vô lách. Giảm tè cầu miễn kháng là một trong loại bệnh dịch tự động miễn.

Một vài ba người mắc bệnh sở hữu những biểu hiện tự động miễn khác ví như viêm khớp dạng thấp, nhiễm trùng như virus HBV và HIV, lupus ban đỏ ối hệ thống…

Các tín hiệu của bệnh dịch giảm tè cầu miễn kháng vẹn toàn phát

Dấu hiệu khêu gợi ý của bệnh giảm tè cầu miễn kháng vẹn toàn phân phát là hội triệu chứng chảy máu, bầm tím thông thường gặp gỡ ở domain authority, niêm mạc…, hoàn toàn có thể chảy máu ngẫu nhiên, chảy máu sau chạm va hoặc sau đó 1 ĐK tiện nghi như: nhiễm trùng, nhiễm rét mướt, nhiễm độc… Xuất huyết hoàn toàn có thể thể hiện ở một hoặc nhiều vị trí:

• Xuất huyết bên dưới da: hoặc gặp gỡ nhất và thông thường xuất hiện tại ngẫu nhiên, nhiều hình dáng (dạng chấm, nốt, mảng hoặc đám xuất huyết), nhiều độ tuổi (màu sắc chảy máu thay cho thay đổi theo dõi thời gian: đỏ ối, tím, xanh rớt, vàng tiếp sau đó tổn thất chuồn ko nhằm lại lốt vết).
• Xuất huyết niêm mạc: Chảy ngày tiết chân răng, chảy ngày tiết mũi, mắt…
• Xuất huyết nội tạng: hoàn toàn có thể gặp gỡ chảy máu trên rất nhiều ban ngành không giống nhau như:

+ Xuất huyết chi tiêu hóa: người mắc bệnh ộc đi ra ngày tiết, chuồn ngoài phân đen…

+ Xuất huyết tử cung: kinh nguyệt kéo dãn dài.

+ Xuất huyết lối tiết niệu: người mắc bệnh tiểu tiện đi ra máu…

+ Xuất huyết những cơ sâu sắc và tổ chức triển khai bên dưới domain authority tạo nên những khối tụ ngày tiết (hematoma).

+ Xuất huyết óc, màng não: người mắc bệnh thông thường hiện tượng đau đầu, buồn ộc, nôn… Các thể hiện thần kinh trung ương quần thể trú như liệt hoạt động, đại đi tiểu ko tự động chủ… Đây là thể hiện khan hiếm gặp gỡ, thao diễn đổi thay nặng nề, rình rập đe dọa tính mạng con người người mắc bệnh và thông thường xẩy ra ở những người mắc bệnh sở hữu con số vượt lên thấp (TC <10 G/l), quan trọng đặc biệt Lúc sở hữu gặp chấn thương hoặc tổn hại gân máu.

Các xét nghiệm nhằm chẩn đoán giảm tè cầu miễn kháng vẹn toàn phát

Các xét nghiệm nhằm chẩn đoán bệnh dịch gồm những: Tổng phân tách tế bào ngày tiết nước ngoài vi, huyết tủy vật dụng. Hình như, bác bỏ sĩ tiếp tục tiến hành tăng một trong những xét nghiệm không giống nhằm chẩn đoán vẹn toàn nhân tạo ra bệnh dịch và chẩn đoán phân biệt như:

• Các xét nghiệm vi sinh: HBsAg, anti HCV, anti HIV
• Các xét nghiệm miễn dịch: ANA, Anti DsDNA, TSH, FT3, FT4, kháng thể kháng tè cầu thẳng và loại gián tiếp.
• Các xét nghiệm nếu như sở hữu kèm cặp thiếu thốn máu: Hồng cầu lưới, Sắt huyết thanh, Ferritin, Billirubin, Haptoglobin, LDH, nghiệm pháp Coombs thẳng, Coombs loại gián tiếp.

Giảm tè cầu miễn kháng vẹn toàn phân phát là một trong chẩn đoán loại trừ phụ thuộc những triệu triệu chứng lâm sàng điển hình nổi bật, con số tè cầu ngày tiết nước ngoài vi tách đơn độc; xét nghiệm tủy vật dụng sở hữu con số khuôn tè cầu thông thường hoặc tăng, hình dáng bình thường; những loại hồng huyết cầu và bạch huyết cầu phân tử thông thường, không tồn tại tế bào ác tính.

Điều trị giảm tè cầu miễn kháng vẹn toàn phân phát như vậy nào?

• Nguyên tắc điều trị:

Người bệnh dịch ko cần thiết chữa trị đặc hiệu Lúc con số tè cầu > 50 G/l và bên trên lâm sàng người mắc bệnh không tồn tại triệu triệu chứng chảy máu, nhiễm trùng, hoặc người mắc bệnh không tồn tại hướng dẫn và chỉ định can thiệp phẫu thuật.

Bắt đầu chữa trị Lúc tè cầu < 30G/l và/ hoặc sở hữu chảy máu hoặc cần thiết can thiệp phẫu thuật.

• Điều trị đặc hiệu:

Nhóm dung dịch chữa trị cơ bạn dạng là Corticoid: Methylprednisolone, Prednisolone, Dexamethasone (Với tình huống chảy máu nặng nề rình rập đe dọa tính mạng con người như chảy máu óc, chảy máu tạng cần chữa trị dung dịch Corticoid liều gàn cao và Gamma globulin tĩnh mạch).

Điều trị dung dịch Corticoid vô thời hạn cụt thông thường không còn tác dụng phụ đáng chú ý. Tuy nhiên, khi sử dụng Corticoid vô thời hạn kéo dãn dài hoàn toàn có thể tạo nên một trong những tính năng phụ như tăng cân nặng, lưu nước lại, tổn thất ngủ, tăng áp suất máu, tè tháo dỡ lối, loãng xương, đục thể thủy tinh, stress, nhiễm trùng… điều đặc biệt khi sử dụng dung dịch kéo dãn dài tuy nhiên người mắc bệnh tự động ý giới hạn dung dịch đột ngột sẽ gây nên đi ra suy thượng thận cung cấp (rối loàn hấp thụ, rối loàn tinh thần, trụy tim mạch…). Vì vậy, người mắc bệnh tránh việc tự động ngừng dung dịch.

Xem thêm: Tổng Hợp Mẫu Sơ Đồ Tư Duy Đẹp Và Độc Đáo - Zen Mind Map

Corticoid rất cần phải tách liều gàn kể từ từ nhằm khung hình sở hữu thời hạn kiểm soát và điều chỉnh, song khi người mắc bệnh tiếp tục cảm nhận thấy mệt rũ rời Lúc tách liều gàn. Các tính năng phụ tiếp tục tách dần dần Lúc tách liều gàn dung dịch chữa trị. Bệnh nhân cần nhà đá bệnh dịch theo dõi hứa và tuân hành chữa trị của BS. Các BS tiếp tục kiểm soát và điều chỉnh liều gàn dung dịch thích hợp nhằm đáp ứng con số tè cầu tin cậy và ít nhất tính năng phụ.

• Điều trị hỗ trợ:

Truyền khối tè cầu, khối hồng huyết cầu (nếu sở hữu thiếu thốn máu), dung dịch cầm và không để mất máu, dung dịch kháng sinh chữa trị nhiễm trùng (nếu có).

Nếu người mắc bệnh ko đáp ứng nhu cầu, hoặc đáp ứng nhu cầu xoàng với Corticoid, cơ là lúc con số tè cầu ko tăng mặc dù đã điều động trị Corticoid, hoặc người mắc bệnh sở hữu đáp ứng nhu cầu với Corticoid tuy nhiên sở hữu tái mét phân phát và BS không thích sử dụng liều gàn cao Corticoid kéo dãn dài vì thế những tính năng phụ; người mắc bệnh sẽ tiến hành chữa trị tăng những dung dịch kết hợp giống như các dung dịch khắc chế miễn kháng, dung dịch kháng thể đơn loại (Rituximab), dung dịch kích ứng tăng tạo ra tè cầu (TPO-RA: Eltrombopag); hoặc người mắc bệnh sẽ tiến hành chữa trị phẫu thuật tách lách.

Cắt lách: 

Phương pháp tách lách nội soi kha khá tin cậy, tỉ lệ thành phần đáp ứng nhu cầu tăng tè cầu là 70-80% và tỉ lệ thành phần tạo được đáp ứng nhu cầu lâu nhiều năm là 60-70%. Tuy nhiên, sau khoản thời gian tách lách, hệ miễn kháng của những người bệnh dịch tiếp tục suy giảm, hoàn toàn có thể dễ dẫn đến nhiễm trùng. Chính chính vì vậy, người bệnh dịch rất cần phải tiêm chống trước và sau khoản thời gian tách lách. Tại trẻ nhỏ, tách lách được hướng dẫn và chỉ định với người mắc bệnh > 5 tuổi hạc.

Rituximab: đây là một trong loại thuốc chữa bệnh kháng thể đơn loại có công năng thực hiện khung hình tách sinh những kháng thể miễn dịch; tỉ lệ thành phần đáp ứng nhu cầu chữa trị 60% tuy nhiên tỉ lệ thành phần lưu giữ đáp ứng nhu cầu lâu nhiều năm khoảng chừng chỉ 40%. Rituximab là dung dịch nhiều tiền và ko tạo được đáp ứng nhu cầu vô thời hạn nhiều năm.

Thuốc kích ứng tăng tạo ra tè cầu (Eltrombopag): là một loại thuốc chữa bệnh vừa được hướng dẫn và chỉ định Lúc người bệnh dịch kháng với những cách thức không giống (corticoid, globulin tĩnh mạch). Thuốc không nhiều tính năng phụ, dễ dàng tiêu thụ, đem đến hiệu suất cao đảm bảo chất lượng mang đến người mắc bệnh, tuy vậy dung dịch nhiều tiền và sử dụng thông thường xuyên theo dõi cường độ đáp ứng nhu cầu của những người bệnh dịch.

Các dung dịch khắc chế miễn kháng khác: azathioprin, cellcept, endoxan, neoral, dapson, hydroxychloroquin… là những dung dịch hoàn toàn có thể xem xét kết hợp chữa trị với Corticoid Lúc người mắc bệnh ko đạt được đáp ứng nhu cầu chữa trị.

BSCKII. Phan Quang Hòa – Trưởng khoa Bệnh ngày tiết ôn hòa, Viện Huyết học tập – Truyền ngày tiết TW update kỹ năng và kiến thức trình độ về chẩn đoán và chữa trị bệnh dịch chảy máu tách tè cầu miễn dịch

Bệnh tách tè cầu miễn kháng vẹn toàn phân phát sở hữu chữa trị được ngoài không?

Diễn đổi thay bệnh dịch tiên lượng đảm bảo chất lượng ở group người mắc bệnh trẻ nhỏ, đa số là cung cấp tính, năng lực phục sinh 80%, tỷ trọng fake mạn tính khoảng chừng 20%, tỷ trọng chảy máu nặng nề rất rất thấp (< 0.5%).

Nhóm bệnh dịch người rộng lớn phần đông fake trở thành mạn tính (80%), tỷ trọng chảy máu óc gặp gỡ cao hơn nữa 1-5%, nên cần thiết theo dõi dõi và tuân hành chữa trị kiểm soát và điều chỉnh liều gàn dung dịch theo dõi đơn của BS chuyên nghiệp.

Lời răn dạy về chính sách thức ăn và sinh hoạt với những người bệnh giảm tè cầu miễn dịch

• Tuyệt đối cần tuân hành thức ăn không hề thiếu, chính sách ăn chín, tu sôi, giới hạn ăn món ăn chế đổi thay sẵn. Không tu rượu bia, ko dùng những kích thích, ko thuốc lá lá.
• Người bệnh dịch nên ăn nhạt nhẽo rộng lớn thông thường nhằm tách lưu nước lại bởi sử dụng những dung dịch Corticoid. Tránh ăn những đồ ăn nóng cay như ớt, chi tiêu, đồ ăn có tính acid cao như dấm, chanh, những loại trái ngược chua tác động cho tới bao tử.
• Không ăn đồ ăn cứng như: ăn xương, ăn mía tạo ra răng bị chảy máu.
• Vệ sinh thân mật thể, bảo vệ răng mồm, sử dụng những dung dịch trị khuẩn mồm họng.
• Bệnh nhân nên nghỉ dưỡng giới hạn làm việc nặng nề, thể thao thể thao vượt lên mức độ. Hạn chế cho tới những điểm mọi người và điểm đang sẵn có dịch bệnh dịch.
• Khi về mái ấm nếu như sở hữu hiện tượng lạ phi lý về sức mạnh như: mệt rũ rời, răng bị chảy máu, ngày tiết mũi, chảy máu bên dưới domain authority, chuồn ngoài phân đen kịt, kinh nguyệt kéo dài… cần thiết đi kiểm tra sức khỏe lại ngay lập tức.

Khoa Bệnh ngày tiết lành lặn tính

Viện Huyết học tập – Truyền ngày tiết TW